云南省第一人民医院呼吸科 吕云辉
北京大学人民医院呼吸科 韩芳教授
国际睡眠障碍性疾病分类(ICSD)于1990年第一次出版,并于1997年作了修订。随着新的监测和治疗技术的出现,对睡眠障碍性疾患的认识也不断扩展和加深,在2001年,国际睡眠医学界提出重新修订睡眠障碍性疾患的国际分类,经过近4年的反复讨论及修改,于2004年定稿并于2005年发布了新的国际睡眠障碍性疾患分类。这一次修订采用了不同于以往的结构形式,并与国际疾病分类法第九版及第十版(ICD-9和ICD-10)的命名学相结合,构成一个协调的国际疾病分类体系。
根据现有的临床及试验研究资料,新版国际睡眠障碍性疾患分类法把睡眠障碍性疾患分为8大类(表1)。有些是根据其共同的症状来分类(例如失眠或过度睡眠);有些是按照其可能的病因来分类(例如昼夜睡眠节律障碍可能是因为生物节律发生紊乱);还有一些是按照出现问题的器官系统来分类(例如与呼吸相关的睡眠障碍等)。
与国际睡眠障碍性疾患分类-I(ICSD-1)相比,新版的国际睡眠障碍性疾患分类(ICSD-2)更强调临床实用性,主要体现在以下几个方面:ICSD-2不像ICSD-1那样有一个树轴样的系统,ICSD-2里只有关于睡眠障碍性疾患的诊断;ICSD-2中没有列出可用于睡眠障碍性疾患诊断的程序列表,因为不同国家和地区的睡眠医学工作者所采用的诊断程序有很大的不同;在ICSD-2中不包含继发性的睡眠障碍性疾患,如由心理因素、神经系统疾患和其他的疾病所导致的睡眠障碍性疾患,按照国际疾病分类法(ICD)的原则,一旦主要的疾病(心理疾患、神经系统疾患或其他的疾病)被诊断,就作为原发疾病,而与之相关的睡眠障碍则被作为主要疾病的一个伴随症状放在后面;ICSD-2正文中对单个睡眠障碍性疾患只列出了完整的诊断标准而没有最低诊断标准,如果一个病人不能满足所列全部标准,就不能作出睡眠障碍性疾患的诊断;ICSD-2中对单个睡眠障碍性疾患也没有严重程度的判断标准,因为对于不同的国家和地区来说,没有一个标准能全部都适用。下面分别概述新版国际睡眠障碍性疾患具体分类中的各个疾病。
表1. 睡眠障碍性疾患的分类
失眠
与呼吸相关的睡眠障碍
非呼吸障碍性白天过度嗜睡
昼夜节律紊乱所致的睡眠障碍
异态睡眠
睡眠相关的运动障碍
独立症候群,正常变异及尚未明确的问题
其他睡眠障碍
失眠
在新版国际睡眠障碍性疾患分类法中,这一部分包括一系列诊断失眠的通用标准。基本的诊断条件包括:①有入睡困难、不能维持持续睡眠、醒得太早、或睡眠质量差的主诉;②尽管有足够的睡眠时间及合适的睡眠环境,但失眠患者白天仍存在各种功能紊乱的表现,如情绪失控、记忆力减退等。
在新的分类法中有许多术语发生了改变。例如,适应性睡眠障碍也称为急性失眠,用来描述短暂失眠;ICSD-1中曾使用的术语“睡眠状态感知错误”被改为“矛盾性失眠”,以避免在部分病人中因“感知错误”一词而产生负面歧义。
与呼吸相关的睡眠障碍性疾患
ICSD-2中这一部分比ICSD-1有明显的扩充。这一类型的睡眠障碍性疾患被分为几个部分,其中中枢型睡眠呼吸暂停(CSA)部分不仅包括原发型中枢型睡眠呼吸暂停综合征,也包括躯体疾病所致中枢型睡眠呼吸暂停,后者又分为陈-施氏(Cheyne-Stokes)呼吸、高原周期性呼吸和其他特殊类型的CSA。另外,增加了有关药物所致CSA的内容,以反映有关阿片类物质诱发CSA的进展。“新生儿原发型睡眠呼吸暂停”已改名为“婴儿原发型睡眠呼吸暂停”,因为这一临床现象经常在年龄超出新生儿范围(出生到生后4周)的婴儿中见到,但在ICD-9的诊断术语中仍然维持“新生儿原发型睡眠呼吸暂停”的命名。
阻塞型睡眠呼吸暂停(OSA)在新版分类法中被分为儿童和成人两型,以反映二者在诊断及治疗方面的根本不同。按照ICD的术语,这类疾患被命名为“阻塞型睡眠呼吸暂停”,然而需注意的是,气流受限事件(如低通气)也是这类疾患的一个重要方面,应包括在诊断里。在“睡眠相关低通气和低氧血症”部分也有一些单独的分类,以反映这一类疾患的复杂性。“先天性中枢型肺低通气综合征”是一种独特的睡眠呼吸障碍性疾患,在婴幼儿时期即可被诊断。除原发性睡眠低通气外,还包括一些继发性睡眠低通气,如肺及肺血管病变、下气道阻塞、神经肌肉及胸壁病变所致者。
非呼吸障碍性白天过度嗜睡
该部分主要涉及以过度嗜睡为主诉的睡眠障碍性疾患。患者的症状持续超过3个月才能作出此诊断。多次小睡睡眠潜伏期试验(MSLT)对确诊这一类疾病有重要意义,但要注意在白天测试前,要进行至少6小时的多导睡眠生理监测仪(PSG)监测。睡眠潜伏时间小于8分钟可以作为诊断嗜睡的指标。
在ICSD-1中,发作性睡病被作为一种单独的疾病,但在ICSD-2中发作性睡病被分为了4种不同的亚型,特别是发作性睡病伴猝倒型与不伴猝倒型,二者间有明显的差别。其他一些过度睡眠障碍性疾患的诊断在新版分类法中也有了很大的扩充,如周期性嗜睡又包括了两种不同的亚型——Kleine-Levin 综合征和月经相关的周期性嗜睡。原发性过度睡眠性疾患的范围也被扩大,包含了伴睡眠时间延长和不伴睡眠时间延长两类。此外还增加了一个新的分类,叫做“行为问题所致睡眠不足综合征”,是指个体长期睡眠时间不足,难以维持正常的觉醒和警觉状态。这一大类睡眠障碍性疾患中,有许多种也考虑到儿童与成人的不同,又分出了相应的儿童型。
昼夜节律紊乱所致的睡眠障碍
根据ICSD-2,昼夜节律紊乱所致的睡眠障碍分为原发性及行为性两种,前者包括睡眠时相提前综合征、睡眠时相延后综合征。后者包括时差、轮班、药物性及因工作需要或其他原因导致的主动性晚睡者。这两种类型的生物节律紊乱最终都会影响入睡时间或睡眠持续间的长短,导致失眠或睡眠过多,白天的精神不振,活力下降。
异态睡眠
这一部分描述了一类发生于入睡时、觉醒过程中或睡眠中以异常动作或情感体验为主要表现的睡眠障碍。在ICSD-2中,对异态睡眠与睡眠相关运动障碍进行了严格的区分,前者的活动复杂多变,常伴做梦或异常情感体验;而后者常表现单一。在ICSD-2中,异态睡眠又根据典型发作出现在快眼动睡眠(REM)或非快眼动睡眠(NREM)分为不同的类型,但不少疾患在两个睡眠期均可发作。在ICSD-1中被划分为“其他异态睡眠”的原发性鼾症、婴儿睡眠呼吸暂停综合征、先天性中枢性肺泡低通气综合征在ICSD-2中或被取消,或被重新归入更适合的分类中。
许多异态睡眠患者常伴有暴力行为,在男性患者中更多见,以REM期睡眠行为障碍最为典型,通常见于老年男性,部分患者以后可发展为神经系统退行性变,如帕金森氏病。ICSD-2中还包括了3种新的异态睡眠:①“睡眠相关性呻吟”指患者在呼气相发出的呻吟声,多发生于REM睡眠;②想象头脑中突然发生一个很响的声音或感到头脑里面出现猛烈的爆炸,通常发生于开始入睡时或刚醒来时;③“睡眠相关性进食障碍”现在也已被作为一种独立的异态睡眠,表现为当患者尚未从睡眠中完全醒来时反复出现吃喝行为,在第二天早上醒来时可以回忆起或回忆不起这些行为。
睡眠相关运动障碍性疾患
这一部分主要描述某一简单、固定的动作反复出现以致干扰了睡眠的一类睡眠障碍性疾患,它强调睡眠障碍或睡眠紊乱必须作为一种症状而出现。虽然不宁腿综合征(RLS)并不满足这一定义的所有方面,但也被归到了这一组,因为它和睡眠中的周期性肢体运动有着密切的关系。在ICSD-1中,不宁腿综合征和周期性肢体运动障碍这两种诊断是被归到“内在性睡眠障碍”中的;而睡眠相关磨牙、睡眠相关腿痛性痉挛、睡眠相关节律型运动障碍这3种诊断则被归到了异态睡眠中。
目前不宁腿综合征有成人和儿童两种各自独立的亚型,在儿童型的诊断标准中包含了成人型的诊断标准,并且比成人型的标准范围更宽,这是因为儿童不能够把他们的感觉很好地表达出来。不宁腿综合征还包括睡眠相关生长痛,这是一个只适用于儿童的术语。睡眠相关腿痛性痉挛是从“夜间腿痛性痉挛”这一名称改过来的,提示它和睡眠有着特别的联系。同样地,在新版分类法中,“睡眠相关”这个形容词也被加到了睡眠相关节律型运动障碍型疾患这个术语中,以提示这一型疾患与睡眠的关系。
独立症状,正常变异,尚未定义者
这一部分描述了一些介于正常和异常睡眠之间的睡眠相关综合征,但由于对它们的了解尚不够清楚,因此还不能给出一个明确的定义。在ICSD-1中,有3个这样的诊断被归在了“可能的睡眠障碍”中,包括有:长睡眠者、短睡眠者和局部肌阵挛;有4个这样的诊断被归在了“异态睡眠”中,包括:入睡期抽搐、梦呓、原发性鼾症和良性新生儿睡眠肌阵挛。而在ICSD-2中,它们被归入了“独立症状,正常变异,尚未定义者”这一类中。在ICSD-2中有两个诊断是新出现的:睡前脚震颤和睡眠期交替性腿部肌肉运动、入睡期脊髓性肌阵挛。前一个诊断是指在由清醒逐渐向睡眠过渡时或在较浅睡眠时出现的脚或足趾的节律性运动(睡前脚震颤),或在睡眠或唤醒过程中出现的短暂的腿部肌肉交替活动(交替性腿部肌肉运动),它们被归到一类中是因为它们有着相似的特征。后一个诊断是指在开始入睡时反复出现突然的肌肉抽搐的现象,抽搐先从躯干开始,然后到躯干的附属部分和颈部,这种症状被命名为入睡期脊髓性肌阵挛。
其他睡眠障碍性疾患
除环境相关的睡眠障碍外,该部分的其他疾患均未作出特异的诊断。设立这一分类是为了让临床医生可以灵活地给正在接受检查的病因不明的患者暂时下一个诊断,以为将来新的睡眠障碍的发现留出空间。
总之,新版国际睡眠障碍性疾患分类与原来的分类法有着显著的不同,与第一版相比,新版分类法的逻辑性、临床实用性提高,与国际疾病分类法的通用性更强,但一些诊断术语在应用上的灵活性降低。
参考文献
[1] American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders,2nd ed: Diagnostic and coding manual. Westchester, Illinois: American Academy of Sleep Medicine,2005.
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