关键词：2008ISHNE心衰论坛 家族性扩张型心肌病 遗传紊乱
显性常染色体 隐性常染色体 X相关性家族性扩张型心肌病 线粒体突变
心衰

    

编者按:扩张型心肌病是一种最常见的心肌病，大约每3例充血性心力衰竭中有1例是扩张型心肌病。扩心的病因是多因素、综合性的（最终为特发性或原发性扩心），包括免疫因素，病毒感染、家族遗传性等多种因素单独或联合导致的。研究显示，DCM的病因可能主要是特发性，家族性/遗传性（高达50

%的病例可见家族聚集性），病毒感染，和/或免疫因素。相当的比例显示，心肌炎和DCM是器官特异性自身免疫的不同阶段，最终在基因易感个体中出现感染性和非感染性心肌损伤的共同结果。

    简述：

     

扩张型心肌病是一种以心脏扩大、心肌收缩功能减退为特征的疾病，是由先天性、遗传性、获得性多种原因失调所造成的。扩张型心肌病使得心脏变得衰弱、扩大，不能有效泵血。心功能的减退影响肺、肝以及其他组织器官。扩心的病因是多因素、综合性的（最终为特发性或原发性扩心），包括免疫因素，病毒感染、家族遗传性等多种因素单独或联合导致的，其特点是左，右心室或全心扩张，导致左心室或右心室收缩功能下降或全心收缩功能下降。心脏收缩功能障碍综合征，射血分数明显减少，左室舒张末期容积显著增加，继而导致二尖瓣或三尖瓣关闭不全，引起电活动和以及自主神经系统的异常，导致潜在的致命性心律失常事件的发生率增加，而且多不伴有心肌肥厚。诊断扩心应排除以下疾病：缺血性心......

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